成人先天性心疾患 (Adult Congenital Heart Disease: ACHD) 部門

取り扱い疾患

15歳以上の心房中隔欠損、心室中隔欠損、大血管転位、ファロー四徴症、単心室など先天性心疾患全般

特色

100人の出生に1人、先天性心疾患を有すると言われていますが、外科治療の進歩により、多くの患者さんが成人期に到達し、現在，国内には50万人以上の成人先天性心疾患（ACHD）患者が存在すると推定されています。この成人先天性心疾患の患者さんの中には、継続的な治療・経過観察を必要とする方も少なくありません。従来は、このような成人期を迎えた患者さんの診療も小児循環器医により継続されていましたが、現在は、生涯にわたる継続的なサポート体制の構築を目指し、小児循環器から循環器内科への移行が積極的に推進されています。
　大阪大学循環器内科では、2014年よりACHD専門外来を立ち上げ、院内の小児科や関連する小児施設からの移行や心臓血管外科との連携を進め、単純心奇形(心房中隔欠損など)から単心室などの複雑心奇形まで、あらゆる成人先天性心疾患の診療にあたっています。

診療実績

当科ACHD外来患者数
JNCVD-ACHD（成人先天性心疾患対策委員会）レジストリー登録症例数

2014年-2025年12月まで循環器内科ACHD外来受診患者累積総数（637症例）
ファロー四徴症	125例	大動脈二尖弁	19例
単心室症	63例	肺動脈弁狭窄	23例
心室中隔欠損症	55例	純型肺動脈閉鎖	13例
心房中隔欠損症	79例	動脈管開存	17例
大血管転位症	43例	Ebstein奇形	15例
大動脈縮窄症	36例	修正大血管転位	14例
肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損	23例	総肺静脈還流異常症	8例
房室中隔欠損症	22例	その他	82例

入院診療実績

当科へのACHD入院患者数(共観含む)

外科的手術が必要と考えられた患者さんの術前精密検査、心不全や不整脈の治療について入院での検査・治療を行っています。
不整脈に対するアブレーションやデバイス治療も不整脈部門と連携して積極的に実施しています。
心房中隔欠損症に対するカテーテル閉鎖術や、肺動脈弁閉鎖不全症対する経皮的肺動脈弁植え込み術などのカテーテル治療を循環器内科SHD部門や小児循環器と共同で実施しています。